内科学结缔组织疾病风湿性疾病总结重点笔记

　　结缔组织病和风湿性疾病

　　第一章总论

　　【风湿性疾病分类】风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点可作以下分类：风湿性疾病主要包括：①弥漫性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎／皮肌炎（PM／DM）；

　　②脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎；③退行性变如：骨性关节炎（OA）；④痛风、假性痛风；

　　⑤感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热；⑥其他如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。【实验室检查】

　　1.抗核抗体（ANA）谱ANA包括抗双链（ds）DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体谱。抗dsDNA抗体多出现在活动期SLE，其特异性强。

　　2．类风湿因子（RF）见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等。

　　3．抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对血管炎病尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。4．抗磷脂抗体目前临床应用的抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性等。本抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关。

　　5．抗角蛋白抗体谱是一组不同于RF而对RA有较高特异性的自身抗体。抗核周因子（APF）、抗角蛋白（AKA）的靶抗原为细胞骨架的基质蛋白，即聚角蛋白微丝蛋白，其抗体AFA与APF、AKA均可以出现在RA的早期。

　　【治疗】药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。另有些辅助治疗可应用于某些病况。

　　一、非甾体抗炎药（NSAID）

　　二、糖皮质激素（简称激素）是许多结缔组织病的一线药物但非根治药物。

　　第二章类风湿关节炎

　　【病因】

　　一、感染因子尚无被证实有导致本病的直接感染因子，但一些病毒、支原体、细菌都可能通过某些途径影响RA的发病和病情进展。

　　二、遗传倾向除HLADR外，DQ以及HLA以外的基因如T细胞受体基因、TNF基因、性别基因、球蛋白基因亦被证明与RA的发病、发展有很大关系，总的说RA是一个多基因的疾病。

　　【发病机制】RA滑膜组织有大量CD4T细胞浸润，其产生的细胞因子IL一2、IFN一7也增多，所

　　以认为CD4T细胞在RA发病中起重要和主要作用。

　　【临床表现】在成人任何年龄都可发病，80％发病于35～50岁，然而60岁以上者的发病率明显高于30岁以下者。女性患者约3倍于男性。

　　最常以缓慢而隐匿的方式起病，在出现明显关节症状前有数周的低热，乏力、全身不适、体重下降等症状，以后逐渐出现典型关节症状。

　　一、关节表现：

　　（一）晨僵病变的关节在夜间或静止不动后出现较长时间（至少l小时）的僵硬，如胶粘着样的感觉。出现在95％以上的患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比，它常被作为观察本病活动指标之一。

　　（二）痛与压痛关节痛往往是最早的症状，最常出现的部位为腕、掌指关节、近端指间关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重。疼痛的关节往往伴有压痛。受累关节的皮肤出现褐色色素沉着。

　　（三）关节肿常见的部位为腕、掌指关节、近端指间关节、膝等关节，亦多呈对称性。（四）关节畸形天鹅颈样畸形等。关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。二、关节外表现

　　（一）类风湿结节是本病较特异的皮肤表现，出现在20％～30％的患者，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处。其大小不一，结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布。它的存在表示本病的活动。

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